简答题

何谓遗传性出血性毛细血管扩张症,常用的实验室检查有哪些?

正确答案

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasia),亦称Rendu-Osler-Weber病,是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层,因此病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。
实验室检查除部分患者的毛细血管抵抗力试验阳性外,其他血栓与止血检验的结果多为正常。出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层,此是确诊的佐证。

答案解析

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  • 关于遗传性出血性毛细血管扩张症说法错误的是()

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  • 出血时间缩短常见于遗传性毛细血管扩张症。( )

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  • 遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia),亦称Rendu-Os-ler-Weber病。它是一种由于____________________________引起的出血性疾病。

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  • 下列哪项不符合遗传性毛细血管扩张症()

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  • 下列哪项不符合遗传性毛细血管扩张症()

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  • 下列哪项不符合遗传性毛细血管扩张症( )

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  • 遗传性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传的血管畸形病变。( )

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  • G-6-PD缺乏症属于( );共济失调性毛细血管扩张症属于( );DiGeorge综合征属于( );慢性肉芽肿属于( );遗传性血管神经水肿属于( );WAS( );Bruton病属于( );XSCID( );阵发性夜间血红蛋白尿属于( );16.中性粒细胞缺乏症( )

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  • 遗传性球形细胞增多症()

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