正确答案
(1)分类:嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒-雪病;
(2)病理变化:病变由增生的朗格汉斯细胞及浸润的嗜酸性粒细胞和其它炎症细胞组成。朗格汉斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,不具备树突状突起,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或不规则的分叶状,具有特征性的核沟和凹陷,核仁明显。单骨性嗜酸性肉芽肿中嗜酸性粒细胞最多见,多呈灶性或聚集在血管周围,也可弥漫散在。在汉-许-克病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。偶见病变侵犯牙髓。
在勒-雪病,朗格汉斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂象,但无泡沫细胞。朗格汉斯细胞表达CD1a抗原、S-100蛋白和HLA-DR等。电镜下朗格汉斯细胞的胞浆内可见特征性的朗格汉斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2~1μm,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,一端膨大呈网球拍状。病变内还可见数目不等的泡沫细胞和多核巨细胞。