单选题

仅属于血管内溶血的疾病是()。

A丙酮酸激酶缺陷症

Bα-珠蛋白生成障碍性贫血

C遗传性球形细胞增多症

D温抗体型自身免疫性溶血性贫血

E阵发性睡眠性血红蛋白尿症

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Land-steiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。
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