肿大的淋巴结活检发现镜影细胞（R-S细胞），可以诊断（）

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

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发热5天伴咽峡炎、鼻塞、肝脾肿大、双侧颈部淋巴结成串肿大，肿大淋巴结无触痛，变异淋巴细胞大于10％（）

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患儿男，8岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）

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患儿，女，11岁。发热20余天，体温37.5～38.2℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍，双侧膝关节肿胀，以右侧明显，活动受限。查体无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高，抗核抗体阳性，血白细胞12.5×109/L，尿常规检查正常。膝关节X线检查未见明显骨质破坏和关节积液，应作哪项检查发现早期关节病变（）

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患儿男，7岁。发热1周，颈淋巴结肿大，体检：咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，见较多分泌物，肝肋下4cm，脾肋下3cm，WBC 10×109/L，异常淋巴细胞13%，最大可能的诊断为（）

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9岁女孩，持续高热15天，稍咳，无吐、泻。胸部有斑丘疹，淋巴结无明显肿大，心率120次／分，律齐，心尖区有Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，两肺无异常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm。血白细胞5×109／L，中性粒细胞80％，淋巴细胞20%，异形淋巴细胞8％。血肥达反应01：160，H1：320其可能的诊断是（）

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男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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