简答题

简述脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床表现。

正确答案

脊髓小脑性共济失调（SCA.的临床表现：高度的异质性，各亚型表现相似，又有各自特点，但相互重叠。常染色体显性遗传家族史，有早现遗传现象；多最早出现下肢共济失调，表现为醉汉步态、站立不稳，逐渐波及上肢，双手笨拙意向性震颤，甚至发音困难、吟诗状语言等，查体可见有眼球震颤、指鼻不准、Rombet-g征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征（如Babinski征）阳性、深感觉及本体感觉消失等；甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。

答案解析

略

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