正确答案
①脊髓肌萎缩症：常染色体隐性遗传病，病变只累及下运动神经元，以脊髓前角细胞为主，易误诊为进行性脊肌萎缩症。但其肌无力和肌萎缩自四肢近端开始，除婴儿型外一般进展缓慢；②颈椎病肌萎缩型：颈椎病肌萎缩局限于上肢，常伴有感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌束震颤少见，一般无脑干症状。ALS胸锁乳突肌肌电图阳性率可达94%，而颈椎病几乎为零；③脊髓空洞症：可有双手小肌肉萎缩、肌束震颤、锥体束征和延髓麻痹，但临床进展极慢，常合并其它畸形，有节段性分离性痛觉缺失，MRI可见空洞；④良性肌束震颤：正常人有时可见广泛粗大的肌束震颤，无肌无力和肌萎缩，肌电图正常。