34岁女性,头痛4年伴言语笨拙反复出现3次,右侧肢体活动欠灵活、饮水反呛、反应迟钝半个月入院。尿便如常。曾经用肾上腺皮质激素治疗上述症状有所好转。既往无高血压、糖尿病及高脂血症病史,无吸烟史。查体:神清、构音障碍,视力概测正常,眼底检查正常。眼动充分,无舌、面肌麻痹,
咽反射存在,软腭升提力弱。四肢肌力接近正常,反射活跃,双侧Hoffmann征及Babinski征阳性,无明显感觉障碍,共济运动正常。腰穿脑脊液压力常规、生化检查正常,细胞学见有少量激活单核细胞,IgG98mg/L。视觉诱发电位正常。头MRI表现如图。脊髓MRI未见异常。