题干本题共包含 3 个小题

男性,19岁,贫血10余年。查体:脾脏肿大。辅查:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,HbF和Hb比例正常。

单选题1

该患者应诊断为()

A异常血红蛋白病

BG-6-PD缺乏症

C海洋性贫血

D自身免疫性溶血性贫血

E遗传性球形细胞增多症

正确答案

E

答案解析

该年轻男性自幼贫血,伴脾大,间接胆红素增高,符合溶血性贫血。MCHC高于正常,而且红细胞渗透脆性增高,自幼发病,应诊断为遗传性球形细胞增多症,其余4种疾病均不像。
单选题2

该患者最佳治疗方法是()

A脾切除

B间断输血

C长期激素治疗

D骨髓移植

E泼尼松+输血+脾切除

正确答案

A

答案解析

单选题3

该病的遗传方式是()

A常染色体显性遗传

B常染色体不全显性遗传

C性染色体隐性遗传

D性染色体不全显性遗传

E常染色体隐性遗传

正确答案

A

答案解析

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