单选题

关于重型B地中海贫血,下述哪一项不正确()

A3~12个月开始出现贫血

B有特殊面容

C肝脾肿大

D小细胞低色素性贫血

E用铁剂治疗有效

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

这是一道记忆理解题,考核β地中海贫血的发病机制和临床联系。错选率约20%。重型β地中海贫血于3~12个月前、特别是3~6个月发病,贫血机制主要有两个:①β基因缺陷使p珠蛋白肽链不能合成或几乎不能合成,导致红细胞内的血红蛋白减少,因此呈小细胞低色素性贫血(D);②由于β珠蛋白肽链减少,过多的a珠蛋白肽链沉积于红细胞膜使红细胞膜变僵硬,通过脾、肝毛细血管时易破坏,使脾、肝肿大(D);长期贫血骨髓造血旺盛使颅骨改变形成特殊面容(B);长期溶血、输血使含铁血黄素增多,重度贫血亦使肠道铁吸收增加,体内铁负荷逐渐加重,铁过多地沉积于各器官会导致器官功能障碍。低色素性贫血是因血红蛋白合成障碍而非缺铁之故,因此,用铁剂治疗不但无效反而有害,因此E的描述是错误的。
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