简答题

血管性血友病临床可分为三型,请从实验室诊断的角度,简述这三种类型的特点?

正确答案

血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)分为三型:
(1)Ⅰ型主要是vWF量减少,而vWF多聚体的结构基本正常,为常染色体显性遗传;
(2)Ⅱ型主要表现为vWF的结构与功能缺陷。又分为,中分子量和大分子量的多聚体缺乏,使其与血小板GPIb结合力减低;ⅡB型为大分子量多聚体缺乏;临床上有轻度到中度的皮肤、粘膜出血倾向;
(3)Ⅲ型为vWF的量和活性极度减低或缺乏,常染色体隐性遗传,临床出血严重。

答案解析

相似试题
  • 血管性血友病的实验室诊断,下列哪项最重要()

    单选题查看答案

  • 血管性血友病可以与血友病A相鉴别的实验室检查项目是()

    多选题查看答案

  • 与血友病比较,血管性血友病的出血的临床特点有()

    多选题查看答案

  • 临床常用的化学发光免疫分析,可分为______________、__________________、____________三型。

    填空题查看答案

  • 血管性血友病的实验诊断时vWF∶Ag检查除________外均为减低,vWF://Rcof活性多为______________。二者是vWD诊断和分型的关键试验。

    填空题查看答案

  • 尿中白细胞活体染色可分为三型:________、________和________。

    填空题查看答案

  • 血管性血友病

    名词解析查看答案

  • 血管性血友病的诊断要点有()

    多选题查看答案

  • 血管性血友病是哪种因子缺陷()

    单选题查看答案