单选题

导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是（）

A肝细胞

B脑细胞

C甲状腺

D血细胞

E肾组织

正确答案

来源：www.examk.com

答案解析

苯丙酮尿症是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。由于苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下、惊厥发作和色素减少。故选A。

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