患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

A线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D短链脂肪酸积聚

E糖酵解和丙酮酸分解障碍