题干本题共包含 4 个小题

患者男性,23岁,因“头痛伴行走不稳1个月余”入院。既往体健,其父亲、哥哥曾因颅内肿瘤行手术治疗,术后病理示血管母细胞瘤。查体:血压120/88mmHg(1mmHg=0.133kPa),意识清,查体合作,眼球活动未见障碍,步态蹒跚,全身皮肤未见黄染、结节、皮疹,胸廓无畸形,腹平、软,无压痛,未触及包块,肝、脾未触及,四肢未见畸形,肌力5级,肌张力正常,闭目难立征阳性、指鼻试验阳性。外院颅脑MRI平扫示左小脑血管母细胞瘤伴脑积水、延髓背侧占位。

多选题1

为明确诊断,需进行的检查包括()

A颅脑、全脊髓MRI增强扫描

B眼底检查

C腹部增强CT

D24小时尿儿茶酚胺测定

E血常规

F腹部B超

G胸部CT

正确答案

A,B,C,D,E,F

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多选题2

提示:颅脑MRI增强扫描示幕上脑室扩大,左小脑可见一3.6cm×2.9cm×2.7cm囊性病灶,囊壁未见强化,边界光滑,瘤结节明显强化,瘤周无或轻度水肿;四脑室底可见一约2.5cm×2.4cm×5.5cm卵圆形病灶,周边有迂曲的血管流空影,病灶呈明显强化,余检查未见异常。此患者可考虑的疾病包括()

A颅内多发血管母细胞瘤(左小脑、延髓血管母细胞瘤)

BVHL病

C梗阻性脑积水

D延髓胶质瘤

E室管膜瘤

F左小脑毛细胞型星形细胞瘤

正确答案

A,B,C

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多选题3

对于此患者,目前的治疗方法有()

A显微外科手术切除

B术前全脑血管造影,必要时可行供血动脉栓塞治疗

C立体定向放射治疗

D药物治疗,如抗血管生成药物

E普通放射治疗

F随访观察

正确答案

A,B,C,D

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多选题4

血管母细胞瘤可发生于()

A小脑

B脊髓

C脑干

D垂体柄

E视神经

F外周神经

正确答案

A,B,C,D,E,F

答案解析

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