单选题
A对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重
B肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C病程呈进行性，预后不良
D肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在
E病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性
正确答案
答案解析
略
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男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点：（）
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迪谢内肌营养不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要临床特点是：只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状，2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。
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男，40岁，睑、颊部水肿、脱屑，四肢无力进行性加重伴肌痛3个月。1年前因结肠肿瘤手术，病理切片高度怀疑为肉瘤。体检：双颊和鼻梁部呈蝶形分布的紫色斑疹伴有脱屑和色素沉着，双手指间关节伸侧亦见脱屑和色素沉着，四肢均匀性肌萎缩，下肢明显。肌肉压痛，肌力2～3级，轻度足下垂，腱反射略减退，病理反射未引出。初步诊断（）
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患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）
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