题干本题共包含 5 个小题

三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难,有时出现发音不清,就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化,无感觉障碍,性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩,四肢腱反射均增强,双侧巴氏征阳性。

单选题1

该患者的EMG表现应包括( )

A纤颤波

B神经传导速度显著减慢

C感觉神经电位受损

DH反射

E无异常

正确答案

B

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单选题2

对第一背侧骨间肌行肌活检发现大量异常体积变小的肌纤维与肥大的肌纤维混杂存在,肌纤维的正常形态已经改变,无明显的炎症浸润,上述病理改变符合哪种诊断( )

A废用性萎缩

B失神经萎缩

C肌萎缩

D多发性肌炎

E缺氧性损害

正确答案

B

答案解析

单选题3

患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难,决定进行气管插管,在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显,此时最合适的处理是( )

A阿托品

B吡啶斯的明

C氯化依酚氯铵

D金刚(烷)胺

E呼吸支持

正确答案

E

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单选题4

患者在就诊后9个月死亡,尸检可能在脊髓发现哪种结构变性( )

A背根神经节

B后索

C脊丘束

D皮质脊髓束

E脊小脑束

正确答案

D

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单选题5

在ALS患者影响寿命的主要原因是( )

A骨间肌萎缩

B腓肠肌萎缩

C蚓状肌束颤

D呼吸肌无力

E舌肌束颤

正确答案

E

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