试述天疱疮的病因和发病机制。

天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病，各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细胞间物质抗体（也称天疱疮抗体），且其滴度与病情活动程度平行，其中寻常型天疱疮的抗原主要是桥粒芯糖蛋白3（Dsg3），落叶型天疱疮的抗原主要为桥粒芯糖蛋白1（Dsgl）。天疱疮抗体与天疱疮抗原结合后，通过细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解酶，导致细胞间连接结构水解，从而引起表皮棘层细胞互相分离、棘层松解及表皮内水疱形成。

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