正确答案
1.临床特征最常发生于儿童、无性别差异,头颈部为最常见部位,累及浅表软组织者较深部病变多见。常伴有许多皮肤赘积性皱褶的生成,和程度不一的皮肤色素沉积。邻近部位软组织普遍性增厚和骨质增生,可导致明显的体形破坏。
2.组织学特征由膨大的神经或神经纤维组成,且神经或神经纤维大部已被在局部病变中的神经纤维瘤样增生的组织所破坏。膨大的神经形成厚的纡曲的条索和结节,大多有非常明显的粘液样变。此外,邻近软组织内常有类似弥漫性神经纤维瘤的病变,常见为同时具有丛状和弥漫性神经纤维瘤之临床病理特征的混合性肿瘤。