配伍题

  1. G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为()
  2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为()

A遗传性红细胞膜结构异常

B遗传性红细胞内酶缺陷

C获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

D珠蛋白肽链数量异常

E珠蛋白肽链分子结构异常

正确答案

    1. B
    2. C

答案解析

1.G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。
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