题干本题共包含 5 个小题

[复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。

多选题1

为明确诊断,须进一步检查(提示神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)()

A脑脊液检查

B血运动神经元存活基因(SMNgenE.检测

C血雄激素受体基因检测

D颈椎MRI

E肌肉活检

F神经活检

正确答案

B,C

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单选题2

为明确诊断,首选检查为()

A空腹血糖

B脑脊液检查

C神经节苷脂抗体

D颈部MRI

E神经传导+肌电图

F肌肉活检

正确答案

E

答案解析

多选题3

可能的诊断主要有()

A多灶运动神经病

BKennedy病

C多发性肌炎

D脊髓性肌萎缩

E颈椎病

F脊髓炎

正确答案

A,B,D

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多选题4

行肌电图检查时,可选择的肌肉包括()

A胸锁乳突肌

B上肢肌

C下肢肌

D胸段脊旁肌

E舌肌

F肛门括约肌

正确答案

A,B,C,D,E

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单选题5

诊断是(提示血SMNgene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)()

A多灶性运动神经病

B肯尼迪病(KennedydiseasE.

C运动神经元病

D颈椎病

E脊肌萎缩症

F周围神经病

正确答案

B

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