单选题

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）

A苯丙氨酸羟化酶

B羟苯丙酮酸氧化酶

C谷氨酸羟化酶

D酪氨酸羟化酶

E二氢生物蝶呤还原酶

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苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶的作用转化为酪氨酸。苯丙酮尿症即是缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸。

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临床医学

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）

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