题干本题共包含 3 个小题

患儿男,2岁8个月,因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体:T36.3℃;左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块,右眼球略突出,眼裂不能完全闭合;肝肋下2cm,脾肋下1cm。实验室检查:Hb110g/L,RBC3.4×10/L,WBC9.9×10/L,PLT100×10/L;CRP15mg/L。

单选题1

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后,叙述错误的是()

A发病年龄愈小,预后愈差

B受累器官愈多,预后愈差

C与受累器官的功能有无损害无关

D初期对联合化疗反应较差者预后较差

EE.部分韩-薛-柯病(HS患儿,可有永久性尿崩

正确答案

C

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单选题2

最有助于该诊断的检查是()

A眼底检查

B甲状腺摄碘率、T、T和TSH检测

C空腹血糖

D头部肿物穿刺或手术标本发现组织细胞

E骨髓穿刺细胞涂片检查

正确答案

D

答案解析

单选题3

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的确诊条件是()

A电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和(或)CD1a抗原(+)

B皮疹压片或组织活检发现组织细胞

C穿孔素蛋白(+)

D细胞因子“风暴”

E自然杀伤(NK)细胞减少

正确答案

A

答案解析

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  • 患儿男,8岁,因“间断性上腹痛2年,进食后饱胀、嗳气1个月,食欲差、排黑粪3d”来诊。发病来无反酸。实验室检查:Hb90g/L。

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