简答题

先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

正确答案

(1)及时纠正水,电解质紊乱:静脉补液可用生理盐水,酸中毒可使用碳酸氢纳溶液,忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25~100mg;若低钠和脱水不易纠正,可肌注醋酸脱氧皮质酮1~3mg/d或口服氟氢可的松0.05~0.1mg/d。
(2)长期治疗:
①糖皮质激素:一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面减少雄激素的过度产生,可改善男性化,性早熟等症状,保证患病儿正常发育生长。口服量10~20mg/(m2.d),2/3量睡前服,1/3量早晨服。
②盐皮质激素:可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05~0.1mg/d,症状改善后,逐渐减量,停药。
③手术治疗。

答案解析

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