男性，50岁，因“头昏4月，行走不稳伴失语半月”入院。2年前曾有进食疯牛肉史。入院查体Babinski征阳性。辅助检查：脑脊液生化、常规、头颅CT均正常；脑电图提示周期性尖锐复合波。该患者最有可能的诊