单选题
A肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C肌磷酸化酶缺乏
D肝磷酸化酶缺乏
E磷酸果糖激酶缺乏
正确答案
答案解析
略
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男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）
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患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于（ ）
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男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
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