6岁男孩。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月早夭，死于严重黄疸。体检：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb62g／L，RBC2.0×10¹²／L，WBC14×10⁹／L，N0.70，L0.30。外周血涂片中红细胞圆而小，无"中空"现象（）

患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。

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患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。

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患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。

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患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。

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患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。目前应紧急作什么处理（）

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患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。提示：高铁血红蛋白还原率15％，G6PD活性0．5U／L，Coomb试验：直接间接均阴性。病因诊断应如何考虑（）

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