正确答案
又称系统硬化症。临床上分为肢端型和弥漫型两种。肢端型占95%,多有雷诺现象,皮肤硬化常自手、面部开始,进展较缓慢。弥漫型占5%,无雷诺氏现象和肢端硬化,开始既即为全身弥漫性硬化,进展快,雨后差。
(1)前驱症状:雷诺氏现象最多见,即遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷、麻木,后变青紫,再转为潮红。
(2)皮肤损害:为本病标志性损害。皮损依次经历肿胀期、硬化期、萎缩期。早期皮肤肿胀,后发生硬化,最后可发生皮肤、皮下组织与肌肉萎缩。典型面部损害为“假面具脸”,面部色素沉着,缺乏表情,皱纹减少鼻尖锐利似“鹰钩”。双手手指硬化呈腊肠状,手指半屈曲呈爪样。
(3)骨关节和肌肉损害
(4)血管损害
(5)内脏损害