A男性,50岁。面色苍白,脾脏显著肿大,外周血中可见泪滴样红细胞和幼稚粒系、红系细胞,骨髓干抽,骨髓活检见广泛纤维组织增生
B男性,35岁。牙龈出血及鼻出血,脾脏轻度肿大,外周血小板显著增多,骨髓涂片显示巨核细胞显著增多,血小板成堆分布
C男性,38岁。乏力;外周血白细胞计数20×10/L,血小板计数400×10/L,血红蛋白100g/L,粒细胞占95%。多为中、晚幼粒,ph1染色体阳性;骨髓主要为粒系细胞,以中、晚幼粒细胞为主
D男性,40岁。头晕,失眠,面色潮红,指端麻木,脾脏轻度肿大,外周血红细胞6×10/L(血红蛋白200g/L),白细胞和血小板增多
E女性,35岁。乏力伴全血减少半年,脾轻度肿大,骨髓检查三系细胞增生活跃,未见幼稚细胞增多及淋巴细胞增多
答案解析
1.骨髓纤维化简称髓纤,是一种因骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
2.慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。Ph1染色体见于90%以上慢粒病人。Ph1染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志。