题干本题共包含 5 个小题

8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及Ⅱ/6收缩期杂音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,质硬。血常规:WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。

单选题1

根据以上情况,下列哪项检查应暂缓()

A骨髓细胞学检查

BHb分析

CCoombs试验

DG-6-PD活性测定

E血细菌培养

正确答案

E

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单选题2

患儿Hb电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%,据此,可诊断患儿系()

A轻型α地中海贫血

B中间型α地中海贫血

C重型α地中海贫血

D重型β地中海贫血

E中间型β地中海贫血

正确答案

B

答案解析

单选题3

下列治疗不正确的是()

A抗感染

B输血

C口服铁剂

D增强营养

E试口服羟基脲

正确答案

C

答案解析

单选题4

患儿致病的分子学基础是()

A缺失2个α珠蛋白基因

B缺失3个α珠蛋白基因

C缺失4个α珠蛋白基因

Dβ°纯合子

Eβ+β°杂合子

正确答案

B

答案解析

单选题5

若该患儿长大后结婚生子,则有关其子代的说法正确的是()

A是α地中海贫血的肯定携带者

B是β地中海贫血的肯定携带者

C可能是健康者

D可能是重型β地中海贫血患者

E以上都不对

正确答案

A

答案解析

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  • 女孩,8岁,半月前有发热,体温38.6~39.8℃,稀水便,7~8次/d,1周后自愈。近2天感疲乏、头晕,晕厥1次。入院查体:面色苍白、脉缓而规则、血压65/40mmHg,心界扩大,心率50次/min,有大疱音。

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