题干本题共包含 5 个小题

患儿男，9岁。上学时不慎跌跤，右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生，父母身体健康。

单选题第1题

采集病史时应特别注意询问（）

A既往膝部受伤和血肿情况

B家族史

C近期服药史

D过去治疗的情况

E过去发病时X线检查情况

正确答案

答案解析

男性儿童，经常发生轻微外伤后膝部血肿，要想到血友病可能，特别要注意询问家族史，了解兄弟姐妹，舅舅，叔叔有无类似情况发生。

单选题第2题

患者实验室检查：PLT236×10⁹/L，vWF://Ag96%，PT13s（对照12s），APTT68s（对照41s），TT19s（对照19s）。结果表明是（）

A内源性凝血系统缺陷

B外源性凝血系统缺陷

C共同凝血系统缺陷

D血管壁缺陷

E病理性抗凝物质增加

正确答案

答案解析

APTT是内源性凝血系统的筛选试验，患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验；vWF://Ag是测定血管壁的试验；PLT是一期止血缺陷的筛选试验；TT是属于纤溶活性测定的试验，都在正常范围。

单选题第3题

家族史中，其舅舅有类似发病情况，该病的诊断是（）

AITP

BDIC

C急性白血病

D血友病

E血管性血友病

正确答案

答案解析

患者舅舅有类似发病，说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。

单选题第4题

血友病的遗传类型是（）

A常染色体隐性遗传

B常染色体显性遗传

C性连锁隐性遗传

D性连锁显性遗传

EY染色体显性遗传

正确答案

答案解析

血友病是X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。

单选题第5题

血友病是由于哪些凝血因子缺乏引起的（）

AⅦ，Ⅸ

BⅧ，Ⅻ

CⅧ，Ⅸ，Ⅺ

DⅧ，Ⅺ

EⅧ，Ⅸ

正确答案

答案解析

血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的，血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，已不属于血友病范畴。

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正确答案

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家族史中，其舅舅有类似发病情况，该病的诊断是（）

正确答案

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血友病的遗传类型是（）

正确答案

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血友病是由于哪些凝血因子缺乏引起的（）

正确答案

答案解析

患者实验室检查：PLT236×10⁹/L，vWF://Ag96%，PT13s（对照12s），APTT68s（对照41s），TT19s（对照19s）。结果表明是（）