确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是（）

A进行性加重的痴呆

B脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波

CMRI检查双侧尾状核、壳核T₁正常T₂呈均质高信号

D脑组织呈海绵变性，prpsc呈阳性

E脑组织中prpsc阳性