单选题
A血管内溶血
B血管外溶血
C原位溶血
D血管内、外溶血
E脾功能亢进
正确答案
答案解析
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。
相似试题
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）
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下列分化抗原缺乏将引起阵发性睡眠性血红蛋白尿的是（）
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女性，20岁，诊断为特发性血小板减少性紫癜，贫血貌，牙龈出血，双下肢紫癜增多，肝脾肋下未触及，血红蛋白100g/L，白细胞10×109/L，血小板20×109/L，骨髓象提示巨核细胞增多。治疗首选方法是（）
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女性，26岁。月经增多7个月，1周来牙龈出血，下肢皮肤散在出血点及瘀斑，血红蛋白76g/L，白细胞计数4．0×109/L，血小板计数42×109/L。临床诊断为特发性血小板减少性紫癜。
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女性，26岁。月经增多7个月，1周来牙龈出血，下肢皮肤散在出血点及瘀斑，血红蛋白76g/L，白细胞计数4．0×109/L，血小板计数42×109/L。临床诊断为特发性血小板减少性紫癜。
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女性，26岁。月经增多7个月，1周来牙龈出血，下肢皮肤散在出血点及瘀斑，血红蛋白76g/L，白细胞计数4．0×109/L，血小板计数42×109/L。临床诊断为特发性血小板减少性紫癜。
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在特发性血小板减少性紫癜中应用丙种球蛋白的主要机制是（）
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男性，16岁。阵发性腹痛，黑便3天，双下肢散在出血点，膝关节肿胀，腹软，下腹压痛。血白细胞13.5×109/L，血小板180×109/L，血红蛋白100g/L；尿蛋白质（+），红细胞（+），颗粒管型0～3个/HP。
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男性，16岁。阵发性腹痛，黑便3天，双下肢散在出血点，膝关节肿胀，腹软，下腹压痛。血白细胞13.5×109/L，血小板180×109/L，血红蛋白100g/L；尿蛋白质（+），红细胞（+），颗粒管型0～3个/HP。
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