题干本题共包含 5 个小题

患儿女孩,8个月。G1P1足月顺产,产时无窒息,出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作,伴凝视及喊叫,每天10余次,晨起明显,且成串出现。检查时还不能抬头及独坐,不认识母亲。心、肺无异常,躯干部有脱色斑3处,约2cm×3cm大小,边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。

单选题1

该病例最可能的诊断是()

A良性婴儿肌阵挛性癫痫

BLennox-Gastaut综合征

CWest综合征(婴儿痉挛)

D婴儿肌阵挛性脑病

E本田原综合征

正确答案

C

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单选题2

上述病例系West综合征,其病因最大可能是()

A脑发育缺陷

B结节性硬化

C多发性神经纤维瘤病

D先天性中枢神经系统感染

E苯丙酮尿症

正确答案

A

答案解析

单选题3

上述病例系West综合征,下列哪点不是其主要的临床特征()

A婴儿痉挛发作

B智力发育落后

C脑电图呈高峰节律紊乱

D起病在1岁以内,高峰在4~7个月

E脑CT见脑萎缩

正确答案

E

答案解析

单选题4

该病例与良性婴儿肌阵挛区别,下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点()

A全身性肌阵挛

B智力发育正常

C脯电图有大量棘-慢波和多棘-慢波

D发作易被控制

E预后良好,良性结局

正确答案

B

答案解析

单选题5

该病例为West综合征,首选的抗癫痫约物是()

A硝基泮

B地西泮

C笨巴比妥

D笨妥英钠

E乙琥胺

正确答案

A

答案解析

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