单选题

苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是（）

A惊厥

B智能发育落后

C肌张力增高

D毛发、皮肤色泽变浅

E尿和汗液有鼠臭味

正确答案

来源：www.examk.com

答案解析

苯丙酮尿症( PKU) ，最主要的危害是神经系统损害。未经治疗的患儿初生时正常，在生后数月内可能早期出现呕吐、烦躁、易激惹及程度不同的发育落后，生后4～9个月开始有明显的智力发育迟缓，语言发育障碍尤甚。对于B和D，"智能发育落后"体现出了本病的神经系统病变；所以选B。

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苯丙酮尿症患儿的饮食应为（），从（）开始。
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苯丙酮尿症患儿初现症状通常在（）
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苯丙酮尿症患儿初现症状通常在（）
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苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于（）
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典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。
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