题干本题共包含 4 个小题

患儿女,7岁,因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍,腹胀,进食明显减少,尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常,并发现“腹腔积液”,诊断为“肝硬化”,予常规保肝治疗效果不佳。

多选题1

可协助明确诊断的检查是()(提示:进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。)

A血清铜蓝蛋白

B24h尿铜排泄量

C脑血流图

D颅脑MRI

E血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定

F骨髓活检

G简易精神状态量表评定

正确答案

A,B,D,E

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多选题2

患者目前应首先接受的检查包括()(提示:查体:体温35℃,脉搏100次/min,呼吸24次/min,血压95/60mmHg,神清,精神欠佳,贫血貌,皮肤、巩膜重度黄染,双上肢可见淤斑。腹膨隆,无压痛,肝剑突下3cm,质硬,脾肋下未触及。移动性浊音阳性。双下肢无水肿。)

A血、尿、粪常规检查

B网织红细胞检查

C凝血功能检查

D肝、肾功能检查

E肝炎病毒标志物检查

F血培养及腹腔积液培养

G腹部B型超声

H肝组织活检

I经十二指肠镜逆行胰胆管造影

正确答案

A,B,C,D,E,G

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多选题3

此时应进行的处理为()(提示:患者入院后给予保肝、退黄、利尿及营养支持治疗,2d后自觉腹胀加重,监测肝功能情况提示血清氨基转移酶有所下降,胆红素继续上升。)

A继续目前治疗,监测肝功能变化情况

B应立即给予锌制剂进行治疗

C复查腹部B型超声,反复多次放腹腔积液治疗

D收入重症监护病房,进行肝移植术前评估

E加用安坦治疗

F加用糖皮质激素治疗

正确答案

C,D

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多选题4

患者目前的诊断考虑()(提示:血常规:白细胞5.03×109/L,血红蛋白52g/L,血小板35×109/L,网织红细胞计数0.08;尿常规:尿胆红素(+++),尿胆原(++),尿蛋白(++);凝血酶原时间58s,PT(A)21%,血清丙氨酸氨基转移酶75U/L,天门冬氨酸氨基转移酶282U/L,碱性磷酸酶45U/L,γ-谷氨酰转移酶67U/L,总胆红素252.8μmol/L,直接胆红素196.2μmol/L,血清总蛋白33.5g/L,清蛋白17.8g/L,血糖2.1mmol/L;甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性;胸部X线未见异常;心电图提示窦性心动过速;腹部B型超声提示肝脏不均匀回声增强,脾大,腹腔积液,胆囊结石。骨髓象提示溶血性贫血表现。)

A慢性胆囊炎急性发作

B急性病毒性肝炎

C亚急性重型肝炎

D急性胆汁淤积性药物性肝损害

E急性溶血性贫血

FGilbert综合征

G再生障碍性贫血

正确答案

C,E

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