下列代谢性疾病均可致肝、脾大，其中以脾大明显的是（）

以脾大为主的感染性疾病为（）

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脾大伴疼痛及压痛的疾病为（）

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表现为肝大而脾大不明显的疾病为（）

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2岁，女孩，因肝脾大，面部皮肤粗糙，x片示多发骨骼发育不良，尿黏多糖阳性，特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确（）

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2岁，女孩，因肝脾大，面部皮肤粗糙，x片示多发骨骼发育不良，尿黏多糖阳性，特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确（）

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患者表现为发作性慢性溶血性贫血、脾大、红细胞渗透脆性试验（+），诊断考虑为（）

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7岁男孩，持续发热3周，体温38．5℃，伴头痛、呕吐，用青霉素治疗10天无效，曾有慢性咳嗽史。辅助检查：神萎、消瘦，心、肺听诊无明显异常，肝、脾大，颈强直（+），克氏征（+），布氏征（+），脑脊液细胞数335×106／L，其中白细胞315×106／L，多核47％，单核53％，脑脊液生化：糖2．4mmol／L，氯化物96mmol／L，蛋白1．5g／L。最大可能诊断是（）

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急性DIC过程中，各种凝血因子均可显著减少，其中减少量最为突出的是（）

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出生第4天早产儿，第2胎，生后第2天出现嗜睡，呕吐，拒奶，时有烦躁及抽搐，偶有尖叫。查体：皮肤黄染明显。心率150次／分，两肺（-），腹软，肝脾大，四肢肌张力增高，化验RBC4.2×1012／L，Hb130g／L。周围血涂片见有核红细胞20％，血清胆红素338μmol／L，血糖4.3mmol／L。最可能的诊断是（）

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