患者男，42岁，因“自幼血小板减少，蛋白尿伴肾功能不全5年”来诊。查体：听力减退，有白内障。

患者男，42岁，因“自幼血小板减少，蛋白尿伴肾功能不全5年”来诊。查体：听力减退，有白内障。 最有助于明确诊断的检查是（）

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患者女，17岁，因“自幼有出血倾向，月经量多，血小板减少”来诊。查体：皮肤、黏膜淤斑，血小板形态巨大。

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患者女，17岁，因“自幼有出血倾向，月经量多，血小板减少”来诊。查体：皮肤、黏膜淤斑，血小板形态巨大。

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患者女，17岁，因“自幼有出血倾向，月经量多，血小板减少”来诊。查体：皮肤、黏膜淤斑，血小板形态巨大。

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患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。

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患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。

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患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。

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