女患者，45岁，进行性肢体无力四周，开始时上楼梯费劲，步行时间长时无力，进而上肢抬举困难，不能梳头。有轻度吞咽困难，无眼肌麻痹，无括约肌症状，无家族史。体检肢体近端及颈部无力明显，肌萎缩轻微，深反射正