题干本题共包含 3 个小题

患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

单选题第1题

诊断考虑（）

AStill病

B噬血细胞综合征

C再生障碍性贫血

D急性白血病

E恶性组织细胞病

正确答案

答案解析

噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。
①发热超过1周，高峰>38.5℃。
②二或三系血细胞减少。
③脾大>3cm。
④高甘油三酯血症>2.0mmol/L和（或）低纤维蛋白原血症<150mg/dl。
⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多。
⑥血清铁蛋白≥500μg/L。
⑦可溶性白细胞介素.2受体（sCD25）≥2400U/ml。
⑧NK细胞活性缺少或降低。

单选题第2题

患儿属于哪种临床类型（）

A原发性（家族性）

B感染相关性

C肿瘤相关性

D风湿性疾病

E免疫缺陷综合征

正确答案

答案解析

噬血细胞综合征（HLH）分为两类：
一类是基因性HLH，包括原发性（家族性）HLH（含已知基因缺陷和未知基因缺陷）和免疫缺陷综合征（含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征）。
一类是获得性（继发性）HLH，包括外源因子（感染、毒素等），又称感染相关性HLH；内源性产物（组织损伤、代谢产物）；风湿性疾病（巨噬细胞活化综合征、MAS）；恶性肿瘤相关性HLH。

单选题第3题

下列哪项治疗措施最有效（）

A放疗

B化疗

C造血干细胞移植

D免疫治疗

E支持治疗

正确答案

答案解析

家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

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患儿男，10岁，发热伴咳嗽1天，2小时前突然感胸闷不适、腹痛、烦躁不安，晕厥一次。体检：体温38.5℃，面色苍白，气稍促，血压60/40mmHg。心率50次／分，心律不齐，心音强弱不一，心界扩大。
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儿科主治医师

诊断考虑（）

正确答案

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患儿属于哪种临床类型（）

正确答案

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下列哪项治疗措施最有效（）

正确答案

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