单选题

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为1型糖原累积症,当前的治疗原则为()

A首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B进行肝移植

C酶替代治疗

D保肝+控制感染和酸中毒

E控制酸中毒

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析