多选题
A是一种铜代谢障碍的显性遗传性疾病
B可表现为情绪障碍、幻觉、妄想、人格改变及智能减退
C锥体外系症状是常见症状
D治疗应以补充血铜为主
E角膜K-F环、尿铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少可确诊
正确答案
答案解析
Wilson′s病即肝豆状核变性，是一种铜代谢障碍的隐性遗传性疾病，由于血浆中铜蓝蛋白水平降低所致。首发症状以锥体外系症状较常见。精神症状也可出现于疾病早期，可表现为情绪障碍、幻觉妄想、人格改变及智能减退。K-F环、尿与大便中铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少可确诊。治疗以驱铜为主，辅以小剂量抗精神病药物，避免进食铜含量高的饮食。