单选题
A色素失禁症
B大疱性表皮松解
C儿童期大疱性类天疱疮
D卟啉症
E着色性干皮病
正确答案
答案解析
色素失禁症在常见于女婴，于出生1周左右发病，典型皮疹躯干出现风团、水疱、疣状病变，继发喷泉样色素沉着斑。
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某幼儿，4岁，在躯干出现多个绿豆大小、略呈纺锤形的红色风团样的丘疹，有的皮损有伪足，顶端有水疱，内容清，周围无红晕，幼儿自诉剧痒。
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患者男，52岁，因“躯干、四肢出现水疱2周”来诊。水疱疱壁厚，不易破裂，疱内有黄色透明浆液。尼氏征（－）。
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患者女，3个月，因“躯干、四肢反复红斑、水疱3个月”来诊。患儿出生后不久右小腿伸侧红斑、水疱。数日后，发展至躯干、四肢。否认母孕期感染、服药史，父母否认近亲结婚，否认家族类似病史。皮肤科查体：膝、肘、四肢伸侧为主散在或群集水疱、大疱，疱壁紧张，伴糜烂、结痂、色素沉着。诊断应考虑（提示如患者水疱愈合后遗留萎缩性瘢痕，双耳郭见粟粒大小白色丘疹，数月后指、趾甲出现萎缩变形。直接免疫荧光：IgG、IgA、C3、C4均（－）。透射电镜：裂隙位于致密板下层。）（）。
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患儿男，2周，因“躯干出现散在小水疱渐增大并转为脓疱2d”来诊。由小水疱变为粟粒、豌豆或更大的水疱，疱液初起黄色澄清，后逐渐变混浊，抓破后暴露红色、潮湿基底，有黄色渗液，干燥后结黄痂。患儿一般情况好，无发热，心、肺、腹无明显异常。皮肤科查体：躯干、四肢散在大小不等的脓疱，疱液黄色、浑浊，沉积于疱底部，呈半月形积脓现象（下图）。
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