单选题

男性,42岁,头昏乏力,反复皮肤淤斑、牙龈出血2年,1个月来多次晨尿呈酱油色,住院诊治。检验:血红蛋白30g/L,白细胞2.1×109/L,血小板25×109/L,网织红细胞5%;周围血涂片,晚幼红细胞2/100白细胞;血浆游离血红蛋白325mg/L;骨髓涂片,有核细胞增生低下,红系占0.50(50%),未见巨核细胞。其诊断是()

A再生障碍性贫血

B自身免疫性贫血

CPNH

DMDS

EAA-PNH综合征

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

AA-PNH综合征患者清晨常发现典型的呈酱油或浓茶色的血红蛋白尿,可持续2~3天,自行消失,有频发或偶然发作。
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  • 男性20岁,有受凉或进食冷硬食物后上腹隐痛史。突然呕吐咖啡渣样液体约150ml,伴头昏、心悸、乏力,面色苍白,心率100次/分,急查肝功能正常

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  • 女性,16岁,皮肤反复紫癜和淤斑、月经量多2年,既往经常关节疼痛,10岁起经常刷牙出血。实验室检查结果:PLT100×109/L,BT6min,血块退缩不良,部分凝血活酶时间及血浆凝血酶时间正常,毛细血管脆性试验阳性。

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  • 女性,16岁,皮肤反复紫癜和淤斑、月经量多2年,既往经常关节疼痛,10岁起经常刷牙出血。实验室检查结果:PLT100×109/L,BT6min,血块退缩不良,部分凝血活酶时间及血浆凝血酶时间正常,毛细血管脆性试验阳性。

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