多选题
A以呼吸性细支气管为主要病变区域的一种独立的小气道疾病
B临床以慢性鼻窦炎和慢性支气管炎为主要特征
C以慢性咳嗽、咳痰、活动后气短为主要临床表现
D发病与吸入刺激性气体和吸烟有密切关系
E多数预后不良
F常发生反复肺部感染，并可诱发呼吸衰竭
G有人种和地域差异，欧美地区多见
H典型病理学特征为呼吸性细支气管管壁增厚伴淋巴细胞的浸润
IHLA-B54阳性无助于本病的诊断
J本病最早由欧美学者报道
K接近半数患者合并有慢性鼻窦炎
正确答案
答案解析
DPB最早由日本学者提出，目前报道的病例以东亚为主，HLA-B54多数阳性，约80%以上患者合并有慢性鼻窦炎，发病与刺激性气体和吸烟无密切关系，随着小剂量红霉素的应用，预后得到明显改善。
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患者女性，50岁，反复咳嗽、咳痰3年，气短1年，加重1周来诊，多于着凉后出现咳嗽咳白痰，有时为脓痰，无咯血及夜间阵发性呼吸困难，既往10年前确诊为慢性鼻窦炎，查体：神志清，胸廓略呈桶状，两下肺可闻及细湿啰音，双下肢不肿，杵状指。
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女性，75岁，反复咳嗽、咳痰30余年，活动后气短10年，近1年出现双下肢水肿。肺功能示，FEV1%＝50%，FEV1/FVC＝50%。
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