题干本题共包含 4 个小题

患儿男,2岁,因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史,无明确血友病家族史。查体:皮肤无出血点;右肘关节明显肿胀,局部皮肤无淤斑;肝、脾不大。实验室检查:Hb105g/L,RBC3.4×10/L,WBC6.0×10/L,PLT130×10/L;APTT延长,PT正常。

单选题1

诊断首先应考虑()

A晚发性维生素K依赖因子缺乏症

B血友病A/B

C血小板无力症

D维生素C缺乏症

E鼠药中毒

正确答案

B

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单选题2

不适当的诊断措施是()

A凝血四项检查

B简易凝血活酶生成纠正试验

C血浆FⅧ:C/血浆FⅨ:C检测

D血浆vWF://Ag检测

E骨髓穿刺做细胞涂片检查

正确答案

E

答案解析

单选题3

关于血友病的临床诊断,叙述错误的是()

A无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断

B30%的血友病患儿是由于基因突变引起的,可以问不出家族史

C部分凝血活酶时间(APTT)延长是血友病A/B筛查的重要线索

D部分凝血活酶时间(APTT)延长而血浆凝血酶原时间(PT)正常是血友病A/B的典型表现

E血友病A/B患儿,出血时间(BT)、凝血酶时间(TT)均正常

正确答案

A

答案解析

单选题4

错误的处理措施是()

A输注凝血因子Ⅷ浓缩物

B输注基因重组人FⅧ制品

C输注冷沉淀血液制品

D右侧肘关节热敷,以促进局部血液吸收

E禁用阿司匹林类药物

正确答案

D

答案解析

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