题干本题共包含 3 个小题

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

单选题1

诊断首先考虑( )

A脑苷脂沉积症

B肝豆状核变性

C半乳糖血症

D糖原累积症

E脂肪肝

正确答案

D

答案解析

单选题2

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为( )

A首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B进行肝移植手术

C酶替代治疗

D保肝+控制感染和酸中毒

E控制酸中毒

正确答案

A

答案解析

单选题3

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为( )

A应用升血糖药物

B静脉输葡萄糖液

C血糖药物+静脉输葡萄糖液

D频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

E给予肾上腺素

正确答案

D

答案解析

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