单选题

患儿,男,12岁,站立不稳和行走困难3年,双手取物时震颤1年。查体:神清,言语缓慢,眼球运动不受限,四肢肌力5级,肌张力正常,腱反射消失,双病理征阳性。患儿站立时足距增宽,Romberg征阳性,双手有动作性和意向性震颤。若脊髓MRI显示脊髓变细,肌电图提示感觉传导速度减慢,心电图发现心事肥厚、心律失常,考虑哪种病可能性大()

A脊髓小脑性共济失调

B遗传性痉挛性截瘫

C腓骨肌萎缩症

D脊肌萎缩症

EFriedreich型共济失调

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

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  • 患者男,18岁,因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。家族史:父母为近亲结婚,同胞3人,长兄走路不稳,于16岁死亡,死因不详,家族中无其他患者。查体:构音障碍,肢体和躯干共济失调,双下肢振动觉和定位觉障碍,腱反射消失,双侧病理反射阳性,弓形足。

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