遗传性因子ⅩⅢ缺乏症

遗传性因子ⅩⅢ缺乏症是由于因子ⅩⅢ或构成因子ⅩⅢ的αβ亚基遗传性缺乏或合成速率异常导致因子ⅩⅢa的活性减低，不能有效地使可溶性纤维蛋白单体交联成稳定的纤维蛋白，本症患者呈常染色体隐性遗传。临床上分为纯合子和杂合子两型，前者有延迟性出血倾向，而后者一般无出血倾向。

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