肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血，直接损伤红细胞膜所致。（　）

对非球形红细胞性溶血性贫血，且Coombs试验阴性的患儿应注意排除肝豆状核变性的可能性。（　）

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肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为（　）

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肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为（）

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肝豆状核变性伴随早期肝脏损害，同时可以出现（　）

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肝豆状核变性伴随早期肝受累，同时可出现（）

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肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。

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肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。（　）

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正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。

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肝豆状核变性的基本代谢缺陷是（）

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