遗传性血管神经性水肿患者血清中缺乏_______________________。

血管分为______，_____和________三大类。除毛细血管外，动、静脉血管均由________、________和_________三层组成，毛细血管缺乏中膜层。

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遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia)，亦称Rendu-Os-ler-Weber病。它是一种由于____________________________引起的出血性疾病。

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当小血管受损时，通过神经轴突反射和收缩血管的活性物质如____________________、_____________、_____________等，这些体液中的活性物质使受损血管发生持续性的收缩反应，使损伤缩小、血流减缓、凝血物质局部累积，有利于止血。

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血小板无力症(thrombosthenia)亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜_________数量减少或缺乏，也可出现_________基因的缺陷。

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血管性血友病Ⅲ型，主要是由________所致，该型的遗传方式为_________，临床上常表现为____________。

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糖分解代谢异常中____________________缺乏导致患者体内乳酸堆积，出现慢性乳酸中毒；摄入蚕豆、喹啉等物质后引起严重的溶血性贫血的最可能的原因是患者体内缺乏______________。

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AFP常用于胎儿先天性缺陷的筛查，在85%～95%的开放性神经管畸形的妊娠中，母体血清AFP浓度___________，而约30%的Down综合征的AFP浓度___________。推荐测定的最佳时间是______________。

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G-6-PD缺乏症患者自身溶血试验溶血率___，加_______和___都可以纠正；丙酮酸激酶缺乏症患者自身溶血试验溶血率明显______，加_____不能纠正，加____可以纠正。

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血清中含量最高的补体成分是_________。

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