男性，18岁，自幼反复关节腔出血，关节肿胀变形，查血常规三系正常，PCT缩短、APT、CT延长。有家族史。患者患病是因为缺乏（）

患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。

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患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。

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患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。

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患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。

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患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。

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患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。

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患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。

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患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。

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患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。

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